- Félix J. Fojo, MD
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El paciente HGL, de 53 años de edad, cocinero de profesión y con antecedentes de diabetes mellitus tipo II tratada irregularmente, hipertensión arterial moderada, obesidad abdominal muy marcada, fumador de unos 30 cigarrillos por día y alcoholismo de larga data, es visto por el dermatólogo por presentar dos lesiones ulcerocostrosas de bordes violáceos infiltrados, de crecimiento rápido, alrededor de un mes de evolución, en la piel del abdomen, cerca del ombligo, que le producían escozor, algo de dolor a la compresión y sangramiento ligero al rascarse o manipularse.
No se encontraron visceromegalias ni adenopatías en las cadenas regionales accesibles a la exploración. La biopsia de las lesiones demostró una proliferación celular densa a nivel de la dermis profunda constituida por células epiteliales dispuestas siguiendo un patrón glandular moderadamente bien diferenciado que, mediante la inmunohistoquímica, mostraron una clara positividad para antígeno carcinoembrionario (CEA).
Todos los estudios de imágenes y endoscópicos realizados en busca del tumor primario fueron negativos. El diagnóstico fue el de una metástasis cutánea de un adenocarcinoma moderadamente bien diferenciado de origen primario desconocido. Los tratamientos instaurados fueron ineficaces, y en la evolución aparecieron nuevas metástasis, incluyendo en hueso y pulmón. El paciente falleció tres meses después. En la necropsia, se encontró un pequeño adenocarcinoma primitivo del páncreas.
Se afirma que un enfermo presenta un cáncer de origen primario desconocido cuando se detecta un tumor maligno metastásico en una o más localizaciones y el estudio sistemático no identifica la fuente primaria de malignidad.
El cáncer primario desconocido representa entre el 5 y el 7% (para algunos autores hasta el 10%) de las patologías oncológicas y representa un serio problema terapéutico porque el tratamiento de las malignidades suele estar determinado por el tipo específico celular del origen tumoral. Los tumores causales más frecuentes de este síndrome suelen ser los de testículo, colon, recto, páncreas y pulmón, sin olvidar el cáncer mamario, la próstata y los linfomas.
Estos casos suelen convertirse en un verdadero laberinto diagnóstico y requieren, a veces con resultados frustrantes, de una gran cantidad de estudios de laboratorio, técnicas de imágenes, tinciones inmunocitoquímicas, estudios para receptores hormonales, escaneos cromosómicos y análisis tisulares de biopsias. Si no se cuenta con una necropsia, no es extraño que el paciente quede sin diagnóstico. Existen reportes en los que incluso la necropsia no logró encontrar el cáncer primitivo.
Una constelación de hallazgos complementarios y signos y síntomas clínicos analizados con atención y sentido común pueden sugerir un origen de la(s) metástasis, pero eso no se cumple siempre. No obstante, debido a las cada vez mejores técnicas diagnósticas, la tendencia, por lo menos en los países desarrollados, es a la disminución estadística de este síndrome.
El pronóstico de estos casos, debido a las dificultades diagnósticas y sobre todo con el tratamiento, es muy pobre.